Síndrome de Melkersson- Rosenthal:

Paciente pediátrico con enfermedad resistente a terapia sistémica tratado con triamcinolona intralesional. Reporte de caso y revisión de la literatura

  • Wolfgang Rebollo Ramírez
  • Luis Andrés Domínguez Salgado
  • José Luis Tovilla Canales
  • Leyla Daniela Reyna Heredia
  • Sebastián Diener Kudisch
Palabras clave: Síndrome de Melkersson-Rosenthal, Neuropatía Facial con Queilitis Granulomatosa, Edema Orofacial, Queilitis Granulomatosa

Resumen

El síndrome de Melkersson-Rosenthal es una enfermedad
de carácter sistémico con curso variable en
su presentación clínica y respuesta al tratamiento;
Síndrome
de Melkersson- Rosenthal:
Paciente pediátrico con
enfermedad resistente a
terapia sistémica tratado con
triamcinolona intralesional.
Reporte de caso y revisión
de la literatura
Autores:
Dres. Wolfgang Rebollo Ramírez1, Luis Andrés Domínguez Salgado1, José Luis Tovilla Canales1, Leyla
Daniela Reyna Heredia1, Sebastián Diener Kudisch1
Instituto de Oftalmología Fundación Conde de Valenciana FAP. Chimalpopoca 14, Centro,
Cuauhtémoc, 06800 Ciudad de México, CDMX, Ciudad de México, México.
Contacto: andres.lads@gmail.com
Recibido: 21/7/2023
Aceptado: 8/11/2023
Disponible en www.sao.org.ar
Arch. Argent. Oftalmol. 2023; 24: 35-42
se caracteriza por una triada que consiste en edema
oro-facial, parálisis facial y lengua plicata.
Este síndrome suele aparecer entre la segunda y
tercera década de la vida; se estima una incidencia
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aproximada de 0.2 a 80 casos por cada 100,000
habitantes por año, aunque se desconoce el número
exacto debido a su complejo diagnóstico.
El diagnóstico es complejo de realizar por la baja
frecuencia con la que se presenta la tríada de síntomas
clásica, la presentación incompleta del síndrome,
por lo que este debe de quedar como un
diagnóstico de exclusión, ya que existen múltiples
entidades a descartar entre los diferenciales, sobre
todo enfermedades autoinmunes; la confirmación
diagnóstica se obtiene por resultado histopatológico
donde podemos encontrar granulomas con
células epitelioides, células de Langerhans con
múltiples núcleos, infiltración mononuclear perivascular,
granulomas no caseificantes, linfedema
y fibrosis. El tratamiento se basa en la terapia con
corticoesteroides debido al posible origen inmunológico.
En este artículo se expondrá un caso de un
adolescente de 16 años con síndrome de Melkersson-
Rosenthal y se realizará una revisión de la
literatura actual.

Publicado
2023-12-29
Cómo citar
[1]
Ramírez, W.R., Domínguez Salgado, L.A., Tovilla Canales, J.L., Heredia, L.D.R. y Diener Kudisch, S. 2023. Síndrome de Melkersson- Rosenthal:. Archivos Argentinos de Oftalmología. 24 (dic. 2023).
Sección
Reporte de caso